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原发性系统性淀粉样变
原发性系统性淀粉样变，英文名称Amyloidosis（以下简称为AL），60%的患者确诊时年龄50～70岁，男性多见。
原发性痛风
痛风是由单钠尿酸盐（MSU）沉积所致的晶体相关性关节病，与嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关，特指急性特征性关节炎和慢性痛风石疾病，主要包括急性发作性关节炎、痛风石形成、痛风石性慢性关节炎、尿酸盐肾病和尿酸性尿路结石，重者可出现关节残疾和肾功能不全。原发性痛风指在排除其他疾病的基础上，由于先天性嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄障碍所引起。
原发性食管恶性淋巴瘤
概述淋巴瘤是指起源于淋巴细胞的恶性肿瘤。淋巴结是最常见的原发部位。由于淋巴结以外的组织和器官也有淋巴细胞成分，因此部分患者也可表现为淋巴结以外为原发部位。原发食管的淋巴瘤是指起源于食管黏膜深层及黏膜下淋巴组织的病变。临床罕见，可表现为吞咽困难、体重减轻、上腹痛、食欲减退等，治疗以放疗和化疗为主，也可手术治疗。
原发性渗出性淋巴瘤
原发性渗出性淋巴瘤（PEL）是一种罕见的人类免疫缺陷病毒（HIV）相关的非霍奇金淋巴瘤（HIV-NHL），是发生在液体性腔内的克隆性、B细胞起源的肿瘤，多见于HIV感染者，特别是患有卡波西肉瘤的患者。病程可高度进展，生存期仅数月。
原发性肾素增多症
原发性肾素增多症（primary reninism）是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年，发病年龄在20～30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主，辅以对症治疗。
原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病，是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病，表现为血压低，全身乏力，皮肤及黏膜色素沉着等。
原发性腮腺淋巴瘤
原发性腮腺淋巴瘤是唾液腺淋巴瘤的一种，发生于涎腺的少见恶性淋巴瘤。原发性腮腺淋巴瘤的发生与放射线有密切关系，亦有认为该病与腮腺炎症及免疫功能紊乱有关，多予以综合性治疗。
原发性醛固酮增多症
由肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多而导致的临床综合征主要表现为高血压和低钾血症症状，如头晕、头痛、肢端麻木、肌无力等主要为醛固酮瘤、单侧或双侧肾上腺增生等致醛固酮过量分泌所致以手术治疗和药物治疗为主
原发性轻链型淀粉样变
原发性轻链型淀粉样变是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在器官组织内，并造成相应器官组织功能异常的系统性疾病，年发病率为3/1000000～5/1000000，男性多于女性。其临床表现多样化，可有泡沫尿、活动后气促、水肿、肝区不适等。临床治疗可选择造血干细胞移植、化疗、支持治疗等。预后与器官的种类、数量及程度密切相关，尤其是心脏的受累程度。
原发性皮肤结核综合征
原发性皮肤结核综合征又称结核性下疳，患者之前从未感染过各种类型结核病，缺乏对结核杆菌的获得性免疫，初次皮肤感染结核杆菌所致的皮肤结核病。多见于儿童，少见于成人。结核杆菌大多是通过皮肤轻微外伤直接接种于皮肤引起症状。由于机体免疫力、结核菌的毒性和入侵途径的不同，本病在临床上可有多种类型表现。
原发性脾淋巴瘤
原发性脾脏淋巴瘤（PSL）是一种罕见的恶性淋巴瘤表现形式。病变只涉及脾脏和脾门淋巴结受累的淋巴瘤，无肝脏或其他部位的侵犯，在非霍奇金淋巴瘤不到1%。男性发病率略高于女性，年龄多大于50岁。PSL的预后与首发部位、分期、病理类型等因素有关。
原发性旁路性高胆红素血症
原发性旁路性高胆红素血症即Israel综合征，是一罕见的高非结合（间接）胆红素血症。1959年Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少，容易误诊为溶血性贫血而切脾治疗。
原发性淋巴瘤
概述原发性淋巴瘤是起源于淋巴的。主要表现为无痛性，全身各组织器官均可，伴发热、、、等全身症状。
原发性冷球蛋白血症性血管炎
概述原发性冷球蛋白血症也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的冷球蛋白对其发病起决定性作用。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
原发性巨球蛋白血症肾损害
原发性巨球蛋白血症（WM）为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高，IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。目前认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋巴瘤。由原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变，称为原发性巨球蛋白血症肾损害。
原发性甲状腺恶性淋巴瘤
原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTML）是指原发于甲状腺的淋巴瘤，为少见的甲状腺恶性肿瘤。常发生于中老年人，女性多于男性，男女比例为1：2.7。可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。
原发性甲状旁腺功能亢进症
原发性甲状旁腺功能亢进，在临床上极易被忽略，但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、高钙血症或顽固性消化性溃疡等情况时，均应想到此病，并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同，原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤，不适宜手术者，则应根据并发症的不同，选择的药物亦有不同。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主，继发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除。
原发性骨髓纤维化
一种慢性骨髓增殖性疾病，异常的髓系细胞克隆性增殖导致进行性骨髓纤维化主要表现为乏力、脾大、肝大、高代谢状态、骨及关节疼痛等病因不明，可能与JAK2、CALR和MPL等基因突变相关对症治疗为主，包括输血、靶向治疗等，必要时行异基因造血干细胞移植
原发性高血压
原因不明而以血压高于正常值为主要特征的心血管疾病常见症状有头晕、头痛、颈项板紧、疲劳、心悸等本病与遗传、年龄、肥胖、运动较少、应激、吸烟、饮食方式等有关治疗方式包括一般治疗、药物治疗等
原发性干燥综合征肾损害
原发性干燥综合征肾损害（renal involvement in primary Sj?gren syndrome）指原发性干燥综合征（primary Sj?gren syndrome，pSS）可累及肾脏，以肾小管间质损害为主。治疗以对症为主，关键是纠正酸中毒和低钾血症，同时避免肾结石形成。

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