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原发性旁路性高胆红素血症
概述
原发性旁路性高胆红素血症即Israel综合征，是一罕见的高非结合（间接）胆红素血症。1959年Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少，容易误诊为溶血性贫血而切脾治疗。
病因
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
症状
检查
诊断
根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。
鉴别诊断
需与其他类型的黄疸相区别。
并发症
可并发胆道畸形、中枢神经系统损害、胆红素脑病等。
治疗
有溶血时行脾切除术，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
并发症
治疗
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