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加速性室性自主心律
加速性室性自主心律是急性心肌梗死患者24小时内常见的心律失常。多见于下壁心肌梗死,常并发于窦性心律不齐的心率缓慢期。也有报告,在前壁和下壁梗死时同样常见。此外,加速性室性自主心律也是急性心肌梗死再灌注时最常见的心律失常,经溶栓或PTCA治疗后血管再通者其发生率为20.8%。
加速性房性逸搏心律
加速性房性逸搏心律引常见于累及心房的器质性心脏病,例如风湿性心脏病、慢性肺源性心脏病、肺部感染、肺气肿、冠心病、心肌炎、心脏手术后、洋地黄中毒等。很少见于正常人。出现加速性房性逸搏心律者提示心房肌有一定的损害。但一般对血流动力学无明显影响,也不易发展为心房颤动。
加利福尼亚脑炎
加利福尼亚脑炎是由抗原性相关的加利福尼亚病毒群引起的,经蚊虫媒介传播的中枢神经系统性疾病。
加德纳综合征
加德纳综合征(Gardner syndrome)亦称家族性结肠息肉症,系指一组并发全身良性肿瘤及患者易发生癌变的结肠息肉病,为加德纳和理查德于1933年报告,比家族性息肉病更少见,常以染色体显性方式遗传。以结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤为主要临床特征。主要病变是结肠的多发性息肉,很少累及胃和小肠,同时亦伴有类上皮囊肿、类腱瘤(硬纤维瘤)、脂肪瘤、纤维瘤、神经纤维瘤等皮肤或皮下肿瘤;或骨瘤,通常皮肤上的表现或皮下肿瘤多在息肉出现之前已存在。肠息肉和体表肿瘤之间的联系,目前尚不清楚。
家族性载脂蛋白B100缺陷症
家族性载脂蛋白B100缺陷症(FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢,而其LDL受体功能正常,推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。在一般人群中FDB的发生率估计为1/700~1/500。FDB患者的血脂异常改变似乎与杂合子FH者相似,主要是血浆总胆固醇浓度和LDL胆固醇浓度中等或重度升高。
家族性异常β脂蛋白血症
家族性异常β脂蛋白血症(FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症。将病人的血浆脂蛋白经超速离心方法分离后,并进行琼脂糖电泳发现其极低密度脂蛋白(VLDL)电泳时常移至β位置,而不是正常的前β位置,因而称之这种VLDL为β-VLDL。对这些β-VLDL进行结构分析,发现其胆固醇的含量非常丰富。由于β-VLDL是Ⅲ型高脂蛋白血症的最突出表现,且具有明显的家族聚集性,所以称之为家族性异常β-脂蛋白血症。
家族性结肠息肉病
家族性结肠息肉病(FPC)是一种常染色单体显性遗传性疾病,30%~50%的病例有APC 基因(位于5号染色体长臂,5q21-22)突变,偶见于无家族史者。新生儿中发生率为万分之一,人群中年发生率不足百万分之二。全结肠与直肠均可有多发 性腺瘤。多数有蒂。息肉数从100左右到数千个,大小不等。常密集排列,有时呈串,其余组织结构与一般腺瘤无异。本病息肉并不限于大肠。常在青春期或青年 期发病,多数在20~40岁时得到诊断。有高度癌变倾向。在息肉发生的前5年内癌变率为12%,在15~20年则>50%,癌变的平均年龄为40岁。
家族性结肠息肉
家族性结肠息肉病属于腺瘤性息肉综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病。偶见于无家族史者。全结肠与直肠均可有多发性腺瘤,多数腺瘤有蒂,乳头状较少见,息肉数从100左右到数千个不等,自黄豆大小至直径数厘米,常密集排列,有时成串,其组织结构与一般腺瘤无异。
家族性混合型高脂血症
家族性混合型高脂血症(FCH)是于1973年首次被认识的一个独立的病症。在60岁以下患有冠心病的患者中,这种类型的血脂异常最常见(占11.3%)。在一般人群中FCH的发生率为1%~2%。另有研究表明,在40岁以上原因不明的缺血性脑卒中患者中,FCH为最多见的血脂异常类型。FCH最突出的特征是,在同一家族中发现有各种不同类型的高脂蛋白血症患者,并有60岁以下发生心肌梗死者的阳性家族史。
家族性红细胞增多症
概述家族性红细胞增多症是由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多导致的疾病。本病系遗传病,故称家族性红细胞增多症,为常染色体显性遗传病。但并非所有的家族性红细胞增多症都由异常血红蛋白引起。
家族性高胆固醇血症
家族性高胆固醇血症(FH)又称家族性高β脂蛋白血症。临床特点是高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发心血管疾病家族史。FH是儿童期最常见的遗传性高脂血症,也是脂质代谢疾病中最严重的一种,可导致各种危及生命的心血管疾病并发症出现,是冠状动脉疾病的一种重要危险因素。
家族性地中海热
家族性地中海热(FMF)是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病。相关的基因因地中海热而得名被称作MEFV基因,它编码一种蛋白,该蛋白的作用是能够下调炎症反应。如果该基因发生突变,则不能发挥这一调节作用,患者以反复发热和腹膜炎为特征。
家族性低钾血症型周期性麻痹
家族性低钾血症型周期性麻痹是一种少见的常染色体显性遗传病,由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。该受体是一个电压门控钙离子通道,主要临床表现为突发肌肉瘫痪,血清K+常低于2.5mmol/L,影响内分泌、代谢、神经、肌肉及骨骼系统,出现心电图异常。
家族性胆汁淤积
家族性胆汁淤积是以家族遗传为特点的慢性复发性胆汁淤积综合征,是遗传性的消化系统疾病。此病发病率约1/10万,呈世界性分布,男女发病率无明显差异。此病多为常染色体隐性遗传,相关基因突变导致肝细胞毛细胆管面的肝胆膜转运蛋白功能异常,使肝细胞对胆汁的摄取和排泄障碍,导致慢性胆汁淤积。
继发性纵隔感染
解剖上颈深部、上纵隔、下纵隔和后腹膜区域的诸多结构之间,存在的疏松组织链接的间隙。其中一个区域间隙的感染,能直接通过这些解剖间隙进入到另一解剖区域。特别是起源于颈部的感染,在重力和胸腔负压的作用容易向下扩散到纵隔内。
继发性粘连性蛛网膜炎
继发性粘连性蛛网膜炎既往在临床上很常见,而且后果严重。近年来继发性粘连性蛛网膜炎已为各国学者关注。20世纪70年代末,国内首先由骨科界提出该疾病,并迅速引起骨科和神经外科临床医生的重视。随着非离子碘造影剂的问世和广泛应用(已取代了传统的碘剂包括碘油),该病的发病率日益降低。
继发性血小板增多症
概述继发性血小板增多症又称为反应性血小板增多,多种感染和炎症、贫血、肿瘤、手术、药物等均可引起继发性血小板增多症。与原发性血小板增多症相对应。
继发性血小板减少性紫癜
继发性血小板减少性紫癜是药物、毒素、感染导致或继发于其他疾病引起血小板减少所致的皮肤疾病。临床可有其原发病表现,发病前有用药、感染、输血史等,并伴皮肤黏膜出血症及血小板减少,根据起病缓急可分为急性型和慢性型。
继发性血小板减少
概述继发性血小板减少指继发于其他病因或在某些疾病基础上发生的血小板减少,可继发于多种原因及疾病,临床上很常见。与特发性血小板减少相对应。临床表现为皮肤黏膜出血、鼻出血、口腔血疱、月经过多、血尿、黑便等。
继发性血管炎
血管炎(vasculitis)又称脉管炎,是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死性炎症是所有结缔组织病的病理基础。临床上按病因将其分为原发性与继发性,即致病因素作用于血管壁直接引起者为原发性血管炎,由邻近组织病变波及血管壁引起者为继发性血管炎。其中继发性血管炎占血管炎总数的30%。这一类疾病病程长,治疗周期长,对病人心理和生理状态有巨大的影响。

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