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苯丁酸钠(Buphenyl)的主要成份是什么

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摘要：苯丁酸钠(Buphenyl)的主要成份是什么,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)为乙酸苯酯的前体药物，主要用于尿素循环障碍的附加治疗。通过调整饮食中氮摄入量及使用本类药物以排泄体内的废氮产物，可以减少尿素循环障碍患者的尿素合成。

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2025-10-28 08:03:58 发布

苯丁酸钠(Buphenyl)的主要成份是什么,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)为乙酸苯酯的前体药物，主要用于尿素循环障碍的附加治疗。通过调整饮食中氮摄入量及使用本类药物以排泄体内的废氮产物，可以减少尿素循环障碍患者的尿素合成。

苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。它的主要成分是苯丁酸，这种化合物通过促进氨的排泄，帮助减少尿素循环障碍患者体内的氨水平。以下将详细介绍苯丁酸钠的主要成分及其重要性。

1. 苯丁酸的基本介绍

苯丁酸（Phenylbutyric acid）是一种短链脂肪酸，它在体内可以转化为苯丙氨酸和丁酸。这种物质在正常的代谢过程中扮演着重要角色，尤其是在氨的去除过程中，能够帮助患有尿素循环障碍的病人减少体内氨的积累，从而减轻相关症状。

2. 苯丁酸钠的作用机制

苯丁酸钠在体内通过刺激短链脂肪酸的生物合成，促进氮的不良代谢产物通过肝脏代谢并排出体外。这一过程帮助尿素循环障碍患者更有效地清除体内的氨，有助于改善患者的生活质量和健康状况。

3. 对尿素循环障碍的临床意义

尿素循环障碍是一种罕见的遗传性疾病，患者无法有效地将氨转化为尿素，从而导致氨在体内的积累，可能会引发神经毒性。苯丁酸钠的使用为这些患者提供了一种有效的治疗手段，旨在降低血液中的氨浓度，缓解症状并防止潜在的危及生命的并发症。

4. 使用苯丁酸钠的注意事项

虽然苯丁酸钠在临床中被广泛使用，但患者在使用时仍需遵循医生的指导，定期监测血液氨浓度，并关注可能的不良反应。对于不同患者，苯丁酸钠的剂量和给药方式也可能会有所不同，个体化治疗至关重要。

苯丁酸钠作为一种重要的药物，主要成分苯丁酸在尿素循环障碍患者的治疗中发挥着关键作用。通过有效降低体内氨的水平，帮助患者改善病情，提升生活质量，充分展现了其在临床应用中的独特价值。

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2025-10-28 08:03:58 更新

  • 苯丁酸钠基本信息

    苯丁酸钠
    • 剂型：

      片剂

    • 厂家：

      日本OrphanPacific

    • 适应症：

      尿素循环障碍

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