巨淋巴结增生症(Angiofollicular Lymph Hyperplasia),又称Castleman病,是一种少见而复杂的淋巴组织增生性疾病。它的病理特征包括淋巴结异常增大和淋巴滤泡结构的改变。本文将介绍巨淋巴结增生症的病理特征。
巨淋巴结增生症通常分为两种类型:单纯型巨淋巴结增生症和多中心型巨淋巴结增生症。单纯型巨淋巴结增生症较为常见,约占所有巨淋巴结增生症的80%。多中心型巨淋巴结增生症相对罕见,但危害更大,与艾滋病毒感染相关。
病理学上,巨淋巴结增生症的关键特征之一是淋巴结的异常增大。异常肿大的淋巴结可分为对称性和不对称性两种情况。在单纯型巨淋巴结增生症中,往往表现为单个淋巴结或少数几个淋巴结的肿大。而多中心型巨淋巴结增生症则表现为多个淋巴结的肿大,且呈对称性分布。肿大的淋巴结质地较硬,与正常淋巴结相比明显增大。
在组织学上观察到的显著特征之一是淋巴滤泡结构的改变。淋巴滤泡被称为淋巴结的主要组成部分之一,其中包括淋巴细胞和浆细胞。在巨淋巴结增生症的早期阶段,淋巴滤泡的形态和组织结构变化较少。随着病情的进展,淋巴滤泡开始出现增生和扩张,形成称为“血管发生性滤泡(follicular dendritic cell meshwork)”的结构。这种结构由扩展的毛细血管周围的增殖的滤泡树突状细胞(follicular dendritic cells)和其他成分组成。
此外,巨淋巴结增生症还可以在淋巴结的副皮质区域显示出不同程度的生发中心扩张和激活。这些生发中心扩张可以包含异常多的生发中心,其中可见各种类型的细胞,包括B细胞、浆细胞和T细胞等。这些细胞的异常增殖导致淋巴结的增大和肿胀。
总结起来,巨淋巴结增生症的病理特征包括异常肿大的淋巴结、淋巴滤泡结构的改变和生发中心的扩张。这些病理特征对于巨淋巴结增生症的确诊和治疗具有重要意义,但仍需要进一步的研究来深入了解这种罕见疾病的病理机制。