原发性醛固酮增多症(Primary Aldosteronism,PA)是一种内分泌失调疾病,其特征性表现是血液中醛固酮激素过高造成的高血压和低钠高钾血症。PA主要分为醛固酮瘤和双侧肾上腺醛固酮增生两种病理类型,每种类型各具特点。
醛固酮瘤(Aldosterone-Producing Adenoma,APA)的特点:
1. 病因:APA是由肾上腺醛固酮产生瘤细胞或醛固酮分泌异常的肾上腺腺瘤引起的。
2. 发病率高:APA是原发性醛固酮增多症最常见的病理类型,约占原发性醛固酮增多症患者的60-70%。
3. 单侧肾上腺受累:APA通常只有一个肾上腺受累,大多位于醛固酮产生的主侧。
4. 组织学特点:APA具有明显的醛固酮合成细胞增生和高度活跃的醛固酮合成酶。
5. 肿瘤位置多样:APA可以位于任何部位,包括肾上腺皮质的外带、内带和中带等。
双侧肾上腺醛固酮增生(Bilateral Adrenal Hyperplasia,BAH)的特点:
1. 病因:BAH是由双侧肾上腺皮质醛固酮合成细胞过度增生引起的,具有遗传倾向。
2. 发病率较低:BAH相对较少见,约占原发性醛固酮增多症患者的30-40%。
3. 双侧肾上腺受累:BAH的特点是双侧肾上腺均有醛固酮合成细胞的非肿瘤性增生。
4. 组织学特点:醛固酮合成细胞增生、潮红细胞增多和血管增生是BAH的典型组织学特征。
5. 遗传因素:BAH可以有家族性倾向,大约10%的患者有家族史。
尽管原发性醛固酮增多症的病理类型各不相同,但都存在高血压和低钠高钾血症的共同特征。了解不同类型的原发性醛固酮增多症能够帮助医生进行正确的诊断和治疗方案选择。APA多为单侧醛固酮产生的肿瘤,而BAH则为双侧肾上腺的非肿瘤性增生。通过对病理类型进行全面评估,合理的治疗策略可以提高患者的生活质量和预后。