阑尾癌
概述
症状不典型,多在阑尾炎等腹部手术或检查中发现
病因尚不清楚,可能与阑尾良性肿瘤、遗传因素等相关
治疗以手术为主,可辅以放化疗等
早期治疗预后较好,整体5年生存率是20%~63%
定义
阑尾是人体消化系统的一部分,位于人体右下腹。当阑尾中的健康细胞发生突变、大量增殖且失去控制,形成肿瘤时,便会发生阑尾癌(appendix cancer)。
严格意义上,阑尾癌是指来自阑尾上皮细胞的恶性肿瘤。
阑尾癌很少见,大多数是在进行腹部手术或因其他原因接受腹部检查时发现的。
阑尾腺癌是绝对恶性的,但阑尾类癌属于相对恶性,或者说是具有潜在恶性的肿瘤。但无论哪种类型,一经发现都需要积极治疗。
分型
根据组织学类型不同,阑尾癌可分为阑尾类癌和阑尾腺癌。不同分型的症状和预后有一定区别。
上皮肿瘤
主要是阑尾腺癌,又可分为结肠型腺癌和黏液腺癌等亚型,仅占阑尾切除术标本的0.01%~0.4%。
结肠型
由于其临床表现,肉眼及显微镜下所见与右结肠癌相似,常被称为阑尾的结肠型癌,其术前最常见的表现与急性阑尾炎或右结肠癌相似。
术前钡灌肠常显示盲肠外肿物,常需术中病理确诊。预后与盲肠癌相近。
黏液型
阑尾黏液腺癌又称阑尾黏液囊腺癌,源于阑尾黏液囊腺瘤,多分化良好,可见大量黏液湖,与卵巢囊腺癌类似。
易破裂并在腹腔播散,导致腹膜假性黏液瘤,术后易复发。
神经内分泌肿瘤
过去被称为阑尾类癌,占胃肠道类癌的30%~44%,占阑尾肿瘤的90%。
约3/4类癌位于阑尾远端黏膜或盲肠黏膜下,很少向腔内生长。
发病情况
阑尾癌发病率低,美国发病率大概是每100万人中有1~2例。
可以发生在任何年龄,50岁以上的人群中更常见,女性略多于男性。
研究发现,近些年来,阑尾癌的发病率在逐渐增加,尤其是在50岁以下人群中。
阑尾脓肿与阑尾癌的区别
阑尾脓肿和阑尾癌的区别在于疾病性质不同,因而治疗方式也存在差异。
1.阑尾脓肿:属于良性疾病,一般由于急性阑尾炎发展而来。患者表现为右下腹局限性固定压痛、反跳痛、腹膜刺激征等,也可出现全身中毒症状如发热等。一般以保守治疗为主,如果脓肿持续发展,炎性包块扩大到10cm以上需采用手术引流。
2.阑尾癌:属于恶性肿瘤,包括阑尾类癌和阑尾腺癌。临床表现类似阑尾炎急性发作,右下腹可触及肿块,易侵袭盲肠、回肠时引起肠梗阻。阑尾癌一般以手术切除阑尾治疗为主,若向阑尾系膜、回盲部肠壁侵袭,采取根治性右半结肠切除术。
建议患者出现任何不适及时就诊,在专业医生指导下积极治疗。
病因
阑尾癌病因不明,但可能与遗传、吸烟、阑尾相关病史等有关。
致病原因
目前对大多数肿瘤的病因和发病机制都不是很明确,阑尾癌因临床罕见,相关研究资料更是缺乏,故病因不明。
高危因素
研究发现,有些因素可能增加阑尾癌的发病风险,称为高危因素。
吸烟
吸烟可以增加多种肿瘤的发病风险,比不吸烟者更容易患阑尾癌。
家族史
有阑尾癌或多发性内分泌肿瘤1型综合征家族史的患者,患阑尾癌的风险更高。
相关病史
阑尾黏液囊腺瘤等阑尾良性肿瘤也有恶变可能。
症状
阑尾癌的症状因患者而异,有些患者根本没有任何症状。也可能会有腹痛、腹胀等表现。部分患者表现为阑尾炎,并在治疗阑尾炎过程中发现和确诊为阑尾癌。
主要症状
无论哪种类型的阑尾癌,都可能有阑尾炎相关症状、腹痛、腹胀和右下腹包块等表现,很难从症状上区分。
阑尾炎相关症状
生长在阑尾体部或根部的阑尾癌,可引起阑尾管腔梗阻,引发急慢性阑尾炎,表现为腹痛、厌食、恶心、乏力、发热等症状。
腹痛、腹胀
腹痛腹胀可以见于许多消化系统疾病,阑尾癌也可有此表现。有时可表现为骨盆疼痛。
右下腹包块
阑尾可被大网膜包裹,并与周围组织粘连形成包块。
腹腔积液
多种原因可以导致腹腔内液体增多,形成腹腔积液,又称为腹水。
量少时没有明显表现,随着积液量增加,可出现腹胀、食欲下降、乏力、恶心、腹泻、消瘦,也可有发热、腹痛等,腹部逐渐膨胀隆起,腹围明显增大。
其他症状
阑尾穿孔
腹膜刺激征
压痛:正常腹部触摸和按压时不会引起疼痛,若按压时出现疼痛,称为压痛。
反跳痛:医生触诊腹部出现压痛后,几个手指并拢压在原处稍停片刻,使痛感趋于稳定,再迅速抬手。若患者在医生抬手瞬间感觉腹痛突然加重,称为反跳痛。
腹肌紧张:健康人腹壁触感柔软,紧张度适中。当腹腔内的炎症、肿瘤等累及壁层腹膜时,会导致病变区域的腹肌发生痉挛、紧张度增加,按压时感到僵硬,甚至硬如木板,称作“板状腹”。
肠鸣音:肠道蠕动时,肠管内的气体和液体也随之流动,产生一种断断续续的咕噜声,如同气过水声,称为肠鸣音。腹膜发生炎症或肿瘤侵犯等情况下,肠鸣音会减弱甚至消失。
肠梗阻
当肿瘤压迫、侵犯肠道时,可导致肠梗阻,出现便秘。直肠指诊在直肠右前方阑尾所在方向可触及肿块,并伴有压痛。
类癌综合征
典型症状为阵发性皮肤潮红,还有腹痛、腹泻、支气管痉挛等。
全身症状
晚期可出现恶性肿瘤消耗症状,包括极度消瘦、乏力、发热、食欲减退等,又称恶病质。
转移症状
若阑尾癌发生转移,还可发生转移灶相关症状。阑尾癌容易在腹腔内播散、转移,由于距离卵巢较近,女性的阑尾癌极易转移到卵巢,称为Krukenberg瘤。
就医
阑尾癌术前确诊不易,多在术中偶然被发现。因此当出现右下腹疼痛或压痛、腹泻、恶心、呕吐等症状时,建议及时就医。
就医科室
消化内科
出现右下腹疼痛或按压时疼痛、腹泻、恶心、呕吐等症状时,建议及时去消化内科就医。
普外科
若确诊为阑尾癌,或影像学检查中怀疑有阑尾癌可能,建议及时去普外科、胃肠外科或肿瘤科就医。
肿瘤科
确诊为阑尾癌后,需要手术、放化疗等抗肿瘤治疗时,也可以就诊于肿瘤科。
急诊科
若腹痛剧烈,严重到坐立不安、不能忍受,建议立即就诊急诊科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前尽量记录出现过的症状、持续时间等情况。
尽量不要在就诊前自行口服止痛药,以免影响医生对病情判断。
建议家属陪同就诊。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候出现的腹痛?腹痛的部位固定还是有变化?整个腹部都痛吗?
是持续疼痛,还是间断疼痛?隐隐作痛还是剧烈疼痛?
有恶心呕吐、发热、腹泻、便秘等情况吗?
病史清单
家族中是否有阑尾癌、阑尾类癌等恶性肿瘤家族史?
有无阑尾黏液囊腺瘤等阑尾良性肿瘤病史?
平时是否吸烟?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
专科检查:肠镜检查结果(5年内的都可携带)及病理活检结果。
常规检查:血常规检查。
影像检查:X线、超声、CT检查。
诊断
阑尾癌的诊断可分为定性诊断和定量诊断。
定性诊断就是通过病理检查确定良恶性。定量诊断则是通过X线、超声和CT等确定肿瘤的严重程度,如肿瘤大小、浸润扩散程度等,最终确定阑尾癌的临床分期。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史,但有以下病史者并非都会患病。
家族中有阑尾癌等恶性肿瘤家族史。
有阑尾黏液囊腺瘤等阑尾良性肿瘤病史。
大量、长期吸烟。
临床表现
症状
可能有右下腹疼痛或压痛、腹泻、恶心、呕吐、便秘等表现。
体征
右下腹包块:阑尾可被大网膜包裹,并与周围组织粘连形成包块。
实验室检查
阑尾癌并发急性阑尾炎时,血常规可有白细胞计数增加,进展至全身消耗时可有血红蛋白的降低。
有指南建议检测血清嗜铬粒蛋白A(CgA)水平,及24小时尿液中的5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)水平,以评估预后和疗效,但一般在临床上不常规进行这类检查。
影像学检查
腹部超声
腹部超声可见右下腹块状阴影,边界不清,低回声。
腹部CT
腹部CT可见右腹部低密度肿块,周围界限不清。
X线钡剂灌肠
X线钡剂灌肠可见盲肠段异常表现,现已极少应用。
肠镜及病理检查
纤维结肠镜检查可见盲肠向外隆起,黏膜糜烂、水肿,取病理检查即可明确诊断。
分期
对阑尾癌进行分期有助于制定合理治疗方案、正确评价疗效和判断预后。
TNM分期
目前阑尾癌TNM分期是国际抗癌联盟(UICC)与美国癌症联合委员会(AJCC)联合制定的分期系统,主要基于T、N、M三个要素:
T:代表原发肿瘤的范围,主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度,一般分为T1~T4。Tis指原位癌,即局限于原处,未突破基底膜的病灶,属于癌前病变。
N:代表区域淋巴结转移的情况,包括转移的个数和区域范围,一般分为N0~N3。N0为未发生淋巴结转移。
M:代表远处转移情况。M0为未出现远处转移,M1为已出现远处转移。
【特别提醒】T和N后面的数字越大,表示相对越严重。
总体分期
阑尾癌的分期还与分化程度(即分级)有关,分级越高,恶性度越大,预后也越差。分为以下几种情况。
GX:无法评估分化程度。
G1:高分化,也就是癌细胞分化程度较好,表现为形态与正常细胞较为近似。
G2:中分化,癌细胞分化程度一般,与正常细胞有一定差异。
G3:低分化或未分化,未分化癌细胞分化程度最差,与正常细胞差异极大;低分化癌细胞的分化程度介于中分化和未分化之间。
根据不同的TNM分期和分级,可最后确定出患者总体分期(预后分组),用罗马字母Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期表示。
将TNM分期进行组合,可把阑尾癌分为以下各期。
总体分期 | TNM分期 | G(分级) |
---|---|---|
0 | TisN0M0 | |
Ⅰ | T1N0M0\nT2N0M0 | |
ⅡA | T3N0M0 | |
ⅡB | T4aN0M0 | |
ⅡC | T4bN0M0 | |
ⅢA | T1N1M0\nT2N1M0 | |
ⅢB | T3N1M0\nT4N1M0 | |
ⅢC | 任何T、N2、M0 | |
ⅣA | 任何T、N0、M1a\n任何T、任何0、M1b | G1 |
ⅣB | 任何T、任何0、M1b | G2、G3、GX |
ⅣC | 任何T、任何0、M1c | 任何G |
鉴别诊断
这些疾病症状都很相似,无法通过症状来进行鉴别,一般需要结合影像检查、肠镜及病理检查才能最终确诊。
治疗
治疗目的:早期力争治愈;中晚期疾病切除肿瘤和转移的淋巴结,减少并发症,最终目标为延长患者的生存期。
治疗原则:以手术治疗为主,根据患者个体情况,选择个性化治疗方案,包括术前、术后的放疗或化疗等。
手术治疗
手术治疗通常为不同类型阑尾癌的主要治疗方式,包括单纯阑尾切除术以及右半结肠切除术。
单纯阑尾切除术
肿瘤直径<2厘米且局限于阑尾内的阑尾类癌,行单纯阑尾切除即可。
阑尾腺癌分化良好,无淋巴转移,未侵及血管,未侵及黏膜下层,可考虑行单纯阑尾切除术。
右半结肠切除术
对于极少数位于根部且未完整切除、侵犯系膜>3毫米的肿瘤,需考虑行右半结肠切除术。
对于>2厘米的建议行右半结肠切除术。
对于1~2厘米的肿瘤,如果存在预后不良的因素,如有淋巴结转移、肿瘤位于阑尾根部,侵犯系膜>3毫米以及血管受侵及的患者,建议行右半结肠切除术。
右半结肠切除术后的5年生存率明显高于单纯阑尾切除术。
其他
如果癌症已经扩散到结肠以外并涉及腹部的其他区域,则可能会建议进行腹膜切除术。
阑尾腺癌极易种植转移至卵巢,因此对女性患者术中应注意探查和快速活检,必要时行双侧卵巢切除术。
放化疗
化疗主要应用于阑尾腺癌和有远处转移的阑尾类癌的治疗;放疗主要应用于阑尾腺癌。
阑尾类癌
阑尾类癌对放疗和化疗均不敏感,发现后应立即手术切除,放化疗不作为首选。发生远处转移者可以用化疗。
阑尾腺癌
术前化疗
可在术前进行动脉灌注化疗,从大腿的股动脉插管,将氟尿嘧啶、丝裂霉素等化疗药物注入到患处动脉。
术中化疗
在手术中,利用氟尿嘧啶、丝裂霉素等行肠腔化疗、门静脉化疗及术中温热灌注化疗。
术后化疗
手术后,一般用铂剂、氟尿嘧啶及亚叶酸钙化疗。
放射治疗
阑尾腺癌对放疗不敏感,但放疗也有一定疗效,需要慎重选择。
术后放疗易出现放射性肠炎,吻合口狭窄、吻合口漏及粘连等并发症,故多采用术前放疗。
前沿治疗
阑尾癌目前没有明确推荐的靶向药物和免疫治疗药物。
有些靶向药物如拉罗替尼、西妥昔单抗等,可能有相关的临床试验,患者可考虑参加。能否参加需要经过严格评估,建议详细咨询专业肿瘤医生。
预后
治愈情况
5年生存率
阑尾类癌的总体5年生存率可大于50%。
阑尾腺癌的生存率与手术方式有关,单纯阑尾切除术后5年生存率为20%,而右半结肠切除术后则为63%。
复发、转移
阑尾类癌
绝大多数直径2厘米以内的阑尾类癌可通过单纯阑尾切除术治愈,即使发生转移者,也有较好的预后。
阑尾腺癌
特别提醒
癌症患者的总治疗效果可以用5年生存率来大致预估,指肿瘤经过各种综合治疗后,生存5年以上的患者比例。5年后复发概率较低,一般可视为临床治愈。
5年生存率等统计学数据仅用于临床研究,是衡量肿瘤治疗效果的重要指标,不代表个人具体的生存期。
患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析,建议咨询就诊医师。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。阑尾癌的预后与病理类型、肿瘤大小及是否侵及系膜等有关。
阑尾类癌预后相对优于阑尾腺癌。
肿瘤越小,预后相对越好。
肿瘤侵犯肠系膜,预后会变差。
阑尾腺癌若选择右半结肠切除术,预后会好过仅切除阑尾。
日常
阑尾癌经过规范治疗后,也不能放松警惕。需要做好日常管理、监测及复诊复查,才能获得更好的康复效果,并减少或避免复发或转移的可能性。
日常管理
以下建议可能有益于阑尾癌患者的康复和保健,普通人群也可以参考。
饮食建议
养成规律的进餐习惯,每日定时定量进餐,饮食以清淡为主。
老年患者要营养均衡,吃质软、易咀嚼、易消化的食物,以免加重胃肠道负担,诱发阑尾炎。
吃饭要细嚼慢咽,并且吃饭时和饭后半小时内不要随意走动。
禁止暴饮暴食,避免大量饮酒,不吃辛辣、油腻的食物。
多吃一些含纤维素高的水果,如苹果、香蕉、梨、柑橘等。
适当吃些富含油脂的坚果,如花生、核桃、腰果、松子、杏仁、开心果等。
生活习惯
保持作息规律,不要熬夜,避免劳累。
保持健康的心态,不良情绪会使自主神经功能紊乱,肠道功能也会受到影响。
运动管理
多锻炼身体,增强体质,减少病菌侵袭的机会。
身体情况允许时,可以适当进行有氧运动,如游泳、打羽毛球、散步、慢跑、登山等。
心理支持
良好的情绪和心态是药物不能替代的。
确诊后患者可能会产生恐惧感,害怕疼痛和死亡等。家人要注意倾听患者的心声,提高患者的心理承受能力,缓解焦虑症状。
鼓励患者家属给予支持,让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。家人多陪伴,多沟通,可帮助患者减轻心理负担及疾病带来的紧张、焦虑。
在治疗间期和治疗结束后,建议家属鼓励患者做力所能及的工作与家务,重新融入社会角色。
病情监测
术后出现发热,切口红肿、疼痛;或腹痛、腹胀、血压下降时,应立即就医。
再次出现右下腹疼痛、恶心、呕吐等症状时,可能是肿瘤复发,应及时就医。
感觉腹胀但无排气、排便时,可能是肠梗阻,应及时就医。
随诊复查
治疗后要进行长期随诊,建议按照医生要求按时、规律进行复诊。可能的复查项目包括血尿常规和腹部超声、CT等。
阑尾类癌
对于肿瘤<1厘米或1~2厘米间、完全切除之后的患者,通常不需随访。
而对于具有高危因素(阑尾周围深度浸润或血管侵犯),肿瘤大于2厘米的患者,建议第1年每半年复查1次,以后每年复查1次。
阑尾腺癌
目前没有明确的复查时间推荐,建议遵医嘱。
预防
因病因不明,阑尾癌暂时没有确切有效的预防方法,也没有权威的预防建议推荐。但以下措施可能有助于降低阑尾癌发病风险,或及早发现。
严格戒烟酒。
科学饮食,均衡营养。
作息规律,不要熬夜,避免劳累。
定期进行健康体检,如果有阑尾良性肿瘤,请及时进行治疗,避免恶变。
有阑尾良恶性肿瘤家族史和长期大量吸烟史的人群,需要更加关注阑尾癌的预防。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常