脊髓全系综合征
概述
脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)又称脊髓拴系,是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短,造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升,使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉,造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。
患者发病风险主要与患者年龄、性别和全身情况有关,男:女为2:1;凡有排尿、排便障碍,下肢感觉、运动障碍,足畸形等症状,体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂或曾有脊膜膨出手术者,均需疑为本病,一经确诊尽早手术治疗;对脊髓脊膜膨出的患者应在脊髓栓系松解的同时作修补术,术中应避免损伤圆锥和马尾。
单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓和神经病变。
病因
1.先天性因素
2.获得性因素
脊柱手术后纤维粘连也可引起脊髓栓系。
症状
1.轻型
2.中型
3.重型
下肢肌力明显减退甚至瘫痪,感觉明显减退或消失,常并发神经营养性改变,下肢远端发凉、麻木,下肢及骶尾部出现营养性溃疡,甚至完全性截瘫和大小便失禁等。
检查
1.X线脊柱平片
2.CT与MRI(磁共振成像)检查
显示脊柱裂合并脊髓栓系(圆锥位置低,与局部粘连,可合并囊肿或脂肪瘤)。
诊断
根据上述临床表现,特别是有长期遗尿或发生尿失禁而疑为脊柱裂者,可考虑此诊断。
鉴别诊断
就临床表现而言,易与腰椎劳损、椎间盘突出、脊髓肿瘤、椎管狭窄等疾病相混淆,但详细询问病史、认真查体、特别是腰骶椎CT和MRI检查可资鉴别。
治疗
手术治疗为主要治疗方式,强调一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶,解除脊髓、马尾神经和压迫,松解脊髓马尾,使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗,扩大椎板减压,切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和(或)组织(包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝),切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿,一般无需植骨和椎板固定术,术后可辅以应用神经营养药物和血管扩张剂。
预后
目前多主张即使已有二便失禁、下肢瘫痪也应积极创造条件进行手术治疗。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后