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腹膜后副神经节瘤
概述
腹膜后副神经节瘤是起源于副神经节的肿瘤，一般位于腹主动脉、髂总动脉、肠系膜动脉起始处或脊柱两侧，绝大多数是良性的，恶性率约20％，发病年龄较其他部位的副神经节瘤年轻，大多数患者介于30～45岁。肿瘤可为多发性，也可合并其他部位的副神经节瘤或其他肿瘤。腹痛、背痛和腹部触及包块是最常见的临床表现，少数患者最初的表现是转移。二、病因
腹膜后副神经节瘤来源于副神经节。如果来源于肾上腺就是嗜铬细胞瘤。
病因
腹膜后副神经节瘤来源于副神经节。如果来源于肾上腺就是嗜铬细胞瘤。
症状
1．功能性腹膜后副神经节瘤
主要是由于过多地分泌儿茶酚胺类物质引起的临床症状，如阵发性或持续性的高血压、头晕、头痛、心悸、多汗及偶发的胃肠功能紊乱。当肿瘤受到外界作用如挤压、应激状态时，可能会突然大剂量释放儿茶酚胺类物质，从而可能会引起急性肺水肿、心脑血管意外、急性心肌损害及心功能衰竭等危象的发生。
2．非功能性腹膜后副神经节瘤
检查
1．实验室检查
血或尿中儿茶酚胺或其代谢产物升高。
2．影像学检查
（1）超声：表现为脊柱旁有较大的类圆形低、中回声软组织肿块，边界清楚，内部发生坏死时可有不规则无回声区。
（2）CT平扫：表现为脊柱旁有类圆形软组织肿块，密度均匀或不均匀，边界清楚，病灶长轴多与腹主动脉走行一致；增强表现为肿瘤实体部分均有明显持续强化。
（3）MRI：T1WI类似于肝脏的信号，T2WI信号明显增加，甚至高于脂肪信号。当肿瘤有坏死时，表现为肿瘤中心在T1和T2加权像均有高信号灶。
诊断
腹膜后副神经节瘤早期无症状，诊断困难，肿瘤体积生长到一定程度，压迫周围器官出现症状。经B超、CT、MRI扫描可定位诊断，术前很难定性诊断。若为有功能性的副神经节瘤，可经检测血或尿中儿茶酚胺或其代谢产物协助诊断。
鉴别诊断
1．血管外皮瘤
副神经节瘤不产生网状纤维，用网状纤维染色可与血管外皮瘤鉴别。
2．腺泡状软组织肉瘤
副神经节瘤细胞较小，胞质内不见PAS阳性颗粒。
治疗
无论良性或恶性腹膜后副神经节瘤，一旦诊断应积极手术，争取完整切除，由于腹膜后副神经节瘤所处部位与血管关系密切，有时手术完整切除有困难。除了手术，其他辅助治疗效果不理想。
腹膜后副神经节瘤如何护理
对于腹膜后副神经节瘤患者，术前应注意心理疏导，缓解不安情绪，术后密切监测动脉血压等。
腹膜后副神经节瘤属于一种罕见的体积巨大的肿瘤。由于病情罕见，患者在术前常有忧虑不安，紧张焦虑的情绪。在术前护理时，尤其需要关注患者的心理状态，对其进行积极疏导，及时缓解不安情绪。
术后需要对患者进行一般的全麻手术后的护理，例如密切监测血压，拔除气管插管后时刻观察患者脸色，呼吸状况等，若有特殊情况，及时报告医生并进行相应的急救措施。
预后
出现转移或者复发以及血管侵犯提示预后不良。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
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