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扁平颅底
概述
枕大孔区的一种骨性畸形
可无症状，或出现声音嘶哑、发音含混、吞咽困难、枕项疼痛、肢体活动不利、头痛等症状
病因不明，属于先天性骨发育不良
无神经症状时无需治疗，如引起严重神经症状，通常采用手术治疗
定义
扁平颅底属于枕大孔区的一种骨性畸形，一般指颅骨后颅窝发育位置较高，前、中颅窝失去了逐渐降低的阶梯排列关系，导致整个颅底平坦。
扁平颅底通过颅底X线侧位片进行诊断，当颅底特定角度大于正常时即为扁平颅底。
扁平颅底一般不单独存在，常合并颅底凹陷，可引起声音嘶哑、发音含混、吞咽困难、枕项疼痛、肢体活动不利、头痛等症状。
发病情况
扁平颅底为一种先天性疾病，目前尚无权威发病数据。
患者多在成年后发现，病程多缓慢、进行性加重。
病因
致病原因
扁平颅底为先天性骨发育不良，但具体病因尚不明确。
发病机制
单纯扁平颅底，不会造成颅底及颅脑容量的改变，一般无明显症状。
扁平颅底如合并颅底凹陷，在骨性变化的基础上，枕骨大孔区域筋膜、韧带、硬脑膜、蛛网膜等结构可随年龄的增大、头部活动增多、轻微头颈外伤等诱发损伤、粘连、增厚。
这些变化会牵拉或压迫后组脑神经、颈神经，影响椎动脉的血液供应，影响上颈段脊髓、小脑、延髓的功能，从而产生声音嘶哑、发音含混、吞咽困难、枕项疼痛、肢体活动不利等症状。
如脑脊液循环受阻，则可形成阻塞性脑积水，出现头痛、呕吐等颅高压症状，甚至引起小脑扁桃体下疝而导致死亡。
高危人群
扁平颅底无明显高危发病人群。
近年研究发现本病可能与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。
症状
主要症状
单纯扁平颅底
单纯扁平颅底一般无症状，仅在X线检查时发现。
患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但无明显神经系统症状。
扁平颅底合并颅底凹陷
大多数情况下扁平颅底会合并颅底凹陷，多数患者起病隐匿，症状进展缓慢。
但可在头部外伤后突然发病，出现下列轻重不一的神经损伤表现，症状反复发作，逐渐加重，可引起严重、不可逆的神经功能障碍。
上颈神经根刺激症状
表现为枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退。
一侧或双侧上肢麻木、肌肉力量下降、肌肉萎缩。
后组脑神经障碍
面部感觉减退、听力下降。
延髓及上颈髓受压
四肢无力、被动活动时僵硬。
手指难以完成系扣子、写字等精细动作。
感觉减退、麻木，无法感受疼痛、温度，但能感受到触觉和振动（分离性感觉障碍）。
站立、步行时感觉不踏实，像踩在棉花上。
排尿、排便困难。
小脑功能障碍
可出现双侧眼球震颤，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤。
晚期可出现行走不稳、肢体活动不协调、说话抑扬顿挫、含糊不清。
椎动脉供血障碍
出现与头颈部活动有关的眩晕、视力下降、恶心呕吐。
还可以出现肢体活动不协调、四肢无力、面部感觉减退、饮水呛咳等症状。
颅内压增高
多为晚期表现，提示病情危重。
表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视物模糊，甚至出现昏迷、呼吸心跳骤停，导致死亡。
并发症
感染
表现为发热、咳嗽、咳痰、尿液浑浊。
压疮
患者因肢体活动不利、长期卧床引起皮肤压力性损伤。
表现为受压部位皮肤发红、发紫、水泡、破溃等。
下肢深静脉血栓/肺栓塞
肢体瘫痪，长期卧床的患者可出现下肢深静脉血栓。
表现为肢体肿胀、局部皮温稍高，严重者可有肢体远端坏死。
就医
就医科室
神经外科
如出现声音嘶哑、发音含混、吞咽困难、枕项疼痛、肢体活动不利、头痛症状，或体检发现扁平颅底，建议及时到神经外科就诊。
急诊科
出现突发剧烈呕吐、呼吸困难、昏迷建议及时拨打120急救电话或到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录发病症状及持续时间，以便给医生更多参考；如有外院检查，一定携带相关检查和病例。
行动不便或者存在发作性眩晕的患者强烈建议家属陪同就医，严禁自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无颈部疼痛？四肢麻木？
有没有吞咽困难？发音含混不清？
有没有呼吸困难？
有没有肢体活动灵活度下降？
是否有头痛、呕吐？
上述症状程度如何？性质如何？
持续多长时间了？是否在逐渐加重？
病史清单
近期是否存在颈部活动增多或有颈部受伤？
家族中是否有扁平颅底患者？
是否具有高血压、糖尿病、冠心病等基础疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅X线检查、头颅CT检查、头颅磁共振检查MRI。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
镇痛药物：布洛芬、可待因、氨酚羟考酮等。
诊断
诊断依据
病史
可有颈部受伤病史。
可有扁平颅底家族史。
临床表现
症状
可无症状或出现颈部疼痛、四肢麻木、声音嘶哑、言语不清、吞咽困难、头痛、呕吐、呼吸困难活动障碍等。
体征
医生通过体检了解生命体征、运动、感觉、吞咽功能、腱反射以及病理反射是否出现异常。
外观形态：颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称
生命体征：检查血压、心率、脉搏、瞳孔、呼吸是否正常、稳定。
皮肤感觉检查：用棉签在患者皮肤上滑动，或用钝针轻扎皮肤，根据对感觉的敏感性，评估感觉障碍的程度。
运动功能检查：观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助。
腱反射检查：观察敲击肘关节、膝关节的肌腱时上臂、大腿肌肉收缩情况。
病理反射检查：医生利用钝头竹签轻划患者足底、足背等相应部位，查看脚趾屈伸反应是否异常。
颅骨X线检查
诊断扁平颅底
利用颅骨X线检查测量基底角可诊断扁平颅底。
基底角指鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角，正常范围为125°～145°，大于145°即可诊断扁平颅底。
诊断颅底凹陷
利用颅骨X线检查诊断颅底凹陷需要多种测量。
由于颅底部解剖变异较大，至少需经2种方法均显示明显异常才能做出诊断。
常见测量方法包括钱氏线、麦氏线、Bull角、克劳指数、二腹肌沟连线、双乳突连线、Boogard角、外耳孔高度指数等。
注意事项：X线检查有一定辐射，备孕期及怀孕妇女不建议进行。
CT检查
包括普通颅脑CT扫描、脑室造影CT扫描及头颈部CT三维重建
普通颅脑CT可显示脑组织及脑室的改变。
脑室造影CT扫描，在脑室内注入特殊造影剂后行CT扫描，可观察到脑室大小，中脑水管是否通畅及第四脑室及脑干的改变，并可勾画出小脑扁桃体下缘的位置。
头颈CT三维重建有助于了解枕骨大孔区骨性畸形。
注意事项：
颅底部位显影受颅骨干扰较为明显，结果缺乏特异性。
有一定辐射量，儿童、孕妇禁忌。
颅脑MRI检查
颅脑MRI检查是诊断本病最好的检查手段之一。
可清楚地清楚地显示中脑水管、第四脑室及脑干的改变、小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况，便于决定手术治疗方案。
注意事项：
有假牙、体内有钢板、心脏支架等金属植入者，需提前告知放射科医生，由医生决定是否能进行检查。
鉴别诊断
颈胸段脊髓空洞症
相同点：均可出现声音嘶哑、发音含混、吞咽困难、枕项疼痛、肢体活动不利等表现，与颅底凹陷形成的脊髓空洞症状难以鉴别。
不同点：可通过颅脑CT、MRI检查判断脊髓空洞形成的原因。
上颈髓肿瘤
相同点：均可出现颈部及枕部疼痛、呼吸困难、四肢活动不利等表现。
不同点：无扁平颅底的特征外貌及吞咽障碍、面部麻木等颅神经损伤表现。MRI检查可发现颈椎管内占位病变。
进行性脊髓性肌萎缩
相同点：均可表现为肢体无力、持物不稳、肌肉萎缩等。
不同点：进行性脊髓性肌萎缩症状多从双手开始，逐渐发展至前臂、臂部和肩部，可有肌纤维震颤，无感觉障碍。颅颈X线检查及CT检查正常，无颅底凹陷及扁平颅底的存在。
治疗
治疗目的：对有明显神经损伤症状者解除神经组织受压和脑脊液通路受阻，稳定颅颈关节。
治疗原则：出现神经系统体征和症状，并出现病情进行性发展的时候要尽早手术治疗。
支持治疗
对无症状或症状轻微的患者以密切监测病情变化为主，暂不予特殊治疗。
如发生头部外伤或其他原因突然引起严重的神经症状需及时支持治疗，稳定病情，避免症状进一步恶化。
卧床休息，密切监测意识、瞳孔、脉搏、呼吸和血压变化。
出现昏迷、呼吸困难时及时吸氧，可进行气管插管、呼吸机辅助通气。
呕吐者暂停进食、饮水。
保持皮肤清洁，定时翻身，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。
手术治疗
手术适应证
有延髓和上颈髓受压表现者。
有小脑征症状及颈神经症状。
有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者。
有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。
上述症状逐渐加重者。
常用手术方式
经枕下入路减压术。
经口腔入路或经枕髁入路切除齿状凸。
经枕髁入路可同时植骨，稳定颅颈关节。
术后注意事项
患者常有颅颈关节不稳定，易出现呼吸抑制现象，术后搬动患者或给患者翻身时应避免颈部过屈或者过伸。
意识清楚后，可遵医嘱采取头部抬高15～30°。
术后需注意观察体温、呼吸、心率、意识状态、肢体功能变化等。
术后6小时行颅脑CT检查。
术后并发症
颅底的神经、血管复杂，手术难度及危险性极大，术后可能会出现以下问题。
颅颈关节的稳定性变差
术后有可能造成颅颈关节的稳定性变差，容易出现呼吸无力、缺氧、窒息等现象。
在搬动患者或者进行颈部大幅度活动后，上述症状可能会加重。
呼吸困难
在后颅窝或者颅颈交界区的手术可能会影响延髓功能。
表现为患者意识恢复但是无法自主呼吸，或呼吸微弱。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
降低颅内压，缓解头痛、呕吐等症状，可使用甘露醇、甘油果糖等药物。
如出现肺部、泌尿系感染，可首先应用经验性抗生素，待细菌培养结果回报后应用相关敏感抗生素治疗。
后续治疗
进行植骨手术的患者，术后会进行3～4周的颅骨牵引治疗，随后改石膏或者支架固定头颈部数月。
预后
治愈情况
大多数患者预后良好，病情严重或已发生神经退行性变者，术后多可缓解症状，防止病情发展。
有研究显示手术治愈及好转率为67%，病死率为0%～7.1%，加重率为0%～8.1%。
术后随访1年以上者，症状消失能参加工作者可达60%，30%可以生活自理。
预后因素
存在以下情况者预后相对较好。
出现症状时间短、无严重神经功能障碍。
年纪小、无重大基础性疾病。
危害性
单纯扁平颅底通常无明显症状，无特殊危害。
单纯扁平颅底合并颅底凹陷可引起声音嘶哑、发音含混、吞咽困难、枕项疼痛、肢体活动不利、头痛等多种神经功能障碍，影响生活质量。
如引起枕骨大孔疝可导致迅速昏迷、呼吸心搏骤停甚至死亡。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，以高蛋白、高热量、高纤维素饮食为主，如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等。
清淡饮食，避免辛辣刺激、易胀气及过于油腻的食物。
不吸烟、不饮酒，补充足够的水分，保持大便通畅。
昏迷、吞咽障碍的患者可以经鼻饲管进食。
生活管理
病情稳定时可适量运动，但注意避免快速、大幅度的颈部运动，如低头、抬头、左右旋转。避免激烈、对抗性的运动，如足球、拳击等。
对长期卧床的患者，应该注意做好翻身、护理等工作，避免肺部感染、泌尿系感染以及褥疮等。
病情监测
监测头痛、肢体运动及感觉减退等症状变化。
监测体温、皮肤、下肢围度，以了解是否继发感染、压疮、下肢深静脉血栓等并发症。
随诊复查
对于术后或者未手术患者均应进行定期的随访检查。
随诊时主要复查颅脑MRI检查、头颅CT检查、神经系统体征等。
预防
扁平颅底为先天性疾病，很难有效预防，但通过以下措施有可能避免引发严重症状：
避免颈部快速、大幅度活动，避免激烈、对抗性的运动。
注意生活、生产安全，避免不规范的颈部按摩，头、颈部外伤。
家族中存在相关疾病的患者应注意早期进行检查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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