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伊米苷酶的作用及治疗效果

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摘要：伊米苷酶的作用及治疗效果,伊米苷酶(Imiglucerase)是一种酶替代治疗药物，用于治疗加乐森氏病，其疗效如下：主要作用是降低体内脂质积聚，从而减轻加乐森氏病患者的症状。这包括减轻肝脾肿大、贫血、血小板减少、骨骼疼痛等症状；该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。

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2025-01-25 15:48:37 发布
  • 伊米苷酶 Imiglucerase Cerezyme

    伊米苷酶 Imiglucerase Cerezyme

    用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(葡萄糖脑苷脂沉积病)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法

    法国赛诺菲

伊米苷酶的作用及治疗效果,伊米苷酶(Imiglucerase)是一种酶替代治疗药物，用于治疗加乐森氏病，其疗效如下：主要作用是降低体内脂质积聚，从而减轻加乐森氏病患者的症状。这包括减轻肝脾肿大、贫血、血小板减少、骨骼疼痛等症状；该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。

麦克格鲁病（Gaucher病）是一种罕见的遗传性代谢疾病，常见于犹太人和东欧人中。这种疾病主要由于酶贮积的缺陷导致溶酶体的功能障碍，进而引发酶的代谢异常。伊米苷酶（Imiglucerase）作为一种重要的酶替代疗法，在戈谢病的治疗中发挥着重要作用，有效改善了患者的症状和生活质量。

伊米苷酶的作用机制

1. 伊米苷酶的生物学作用

伊米苷酶是一种β-葡糖苷酶，主要在溶酶体内发挥作用，能够降解溶酶体内堆积的糖脂。患有戈谢病的患者由于β-葡糖苷酶活性降低而出现症状，通过补充伊米苷酶可以部分恢复病变组织的代谢功能。

伊米苷酶的治疗效果

2. 减轻贫血症状

戈谢病患者常伴有贫血，补充伊米苷酶可促进溶血的改善，提高血红蛋白水平，从而减轻贫血症状，改善患者的体力和精神状态。

3. 缓解血小板减少

戈谢病患者容易出现血小板减少，导致出血倾向，而伊米苷酶可以帮助血小板数量逐渐恢复到正常水平，减少出血风险，改善患者的生活质量。

4. 改善骨病症状

戈谢病患者常出现骨病变，表现为骨疼痛、骨折等，伊米苷酶能够促进溶酶体内糖脂的降解，减轻病变累积，有助于改善骨病症状，减少骨折的发生。

5. 缩小肝脾肿大

戈谢病患者常伴有肝脾肿大的症状，伊米苷酶的使用可降低溶酶体内糖脂的堆积，有助于缓解肝脾肿大的症状，改善患者的整体病情。

伊米苷酶作为一种长期的酶替代疗法，在戈谢病的治疗中具有显著的疗效。通过补充缺乏的β-葡糖苷酶，可以有效改善患者的症状，缓解疾病进展，提高患者的生活质量。对于戈谢病患者来说，及时接受伊米苷酶治疗是至关重要的。

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2025-01-25 15:48:37 更新

  • 伊米苷酶 Imiglucerase Cerezyme基本信息

    伊米苷酶 Imiglucerase Cerezyme
    • 剂型：

      注射液

    • 厂家：

      法国赛诺菲

    • 适应症：

      用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(葡萄糖脑苷脂沉积病)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法

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