摘要:麦格司他(Miglustat)的适应症、用药注意事项及禁忌,麦格司他(Miglustat)主要用于治疗以下适应症:1.轻度至中度1型戈谢病(Gaucherdisease)的成人患者,尤其是不适合接受酶替代疗法(例如,由于过敏、超敏反应或静脉通路不良)的患者。2.治疗由葡萄糖酶脑苷脂酶出现功能性缺陷所引起的Ⅰ型戈谢病患者。
麦格司他(Miglustat)的适应症、用药注意事项及禁忌,麦格司他(Miglustat)主要用于治疗以下适应症:1.轻度至中度1型戈谢病(Gaucherdisease)的成人患者,尤其是不适合接受酶替代疗法(例如,由于过敏、超敏反应或静脉通路不良)的患者。2.治疗由葡萄糖酶脑苷脂酶出现功能性缺陷所引起的Ⅰ型戈谢病患者。
麦格司他(Miglustat)是一种口服药物,常用于治疗戈谢病(Gaucher病),这是一种罕见的遗传性代谢疾病。麦格司他通过抑制酶的活性,阻断麦家氏酶(glucosylceramide合酶)的功能,从而减少体内麦家氏酯的合成。下面将对麦格司他的适应症、用药注意事项及禁忌进行详细介绍。
1. 适应症:
麦格司他主要用于治疗戈谢病的非神经系统病变类型(非神经型1型、非神经型2型和非神经型3型)。戈谢病是由于体内麦家氏酯(glucosylceramide)代谢异常,导致该酯在组织中过度积聚而引起的疾病。麦格司他能够减少体内麦家氏酯的积聚,从而缓解疾病症状。
2. 用药注意事项:
在使用麦格司他前,应仔细阅读和遵循医生或药剂师提供的药物说明书。以下是使用麦格司他时应注意的事项:
严格按照医生的指示用药,不要改变剂量或停药,除非经过医生的指导。
麦格司他应与饮食一同服用,并且应尽量每天在相同的时间服用。
如果漏服一次剂量,应在下一次正常服药时间继续使用,不要一次性补充双倍剂量。
麦格司他不应与特定药物(如碳酸酐酶抑制剂)同时使用,因为这可能会增加心脏疾病的风险。
与医生建立一个定期的随访计划,以监测药物疗效和可能出现的副作用。
如果出现任何严重的过敏反应(如呼吸困难、面部肿胀、皮疹等),应立即就医。
3. 禁忌:
在以下情况下,麦格司他的使用是禁忌的:
对麦格司他或药物中的任何成分过敏的患者。
孕妇或哺乳期妇女,因为麦格司他可能对胚胎或婴儿产生不良影响。
存在严重肝脏疾病的患者,因为麦格司他主要通过肝脏代谢和排泄。
尽管麦格司他在治疗戈谢病方面具有一定的疗效,但在使用过程中,患者和医生都应密切关注药物的副作用和疗效,以确保病情得到最佳的管理和控制。如果有任何疑问或不适,应及时向医疗专业人士咨询,并遵循其指导和建议。
片剂
美国杨森
适用于单药治疗不适合接受酶替代疗法的轻度至中度1型高雪氏症(戈谢病)成人患者
他立苷酶α(taliglucerase alfa)Elelyso
适用于经医生诊断确诊为戈谢病,并需要酶替代治疗的患者
美国辉瑞
适用于Ⅰ类戈谢病
美国健赞Genzyme
用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(葡萄糖脑苷脂沉积病)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法
法国赛诺菲
1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
美国Shire
适用于单药治疗不适合接受酶替代疗法的轻度至中度1型高雪氏症(戈谢病)成人患者
美国杨森
用作1型戈谢病成人患者唯一的一线口服疗法
法国赛诺菲
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