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葡萄糖苷酶α(Alglucosidase alfa)说明书及用法用量

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摘要：葡萄糖苷酶α(Alglucosidase alfa)说明书及用法用量,葡萄糖苷酶α(Alglucosidase alfa)是一种用于治疗肌肉酸中毒症的药物，其疗效如下：1、其作用是帮助分解细胞内的糖原，从而减缓或减轻Pompe病的症状；2、作用机制是在患有Pompe病的患者体内替代缺乏的α-葡萄糖苷酶，帮助清除细胞内过量积聚的糖原。通过使用Myozyme，可以改善患者的肌肉功能，减轻症状，并提高生活质量；该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。

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2025-11-10 14:39:43 发布

葡萄糖苷酶α(Alglucosidase alfa)说明书及用法用量,葡萄糖苷酶α(Alglucosidase alfa)是一种用于治疗肌肉酸中毒症的药物，其疗效如下：1、其作用是帮助分解细胞内的糖原，从而减缓或减轻Pompe病的症状；2、作用机制是在患有Pompe病的患者体内替代缺乏的α-葡萄糖苷酶，帮助清除细胞内过量积聚的糖原。通过使用Myozyme，可以改善患者的肌肉功能，减轻症状，并提高生活质量；该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。

葡萄糖苷酶α（Alglucosidase alfa）是一种针对庞贝氏症的酶替代疗法药物。庞贝氏症是一种罕见的遗传性代谢疾病，主要由于体内缺乏酶导致的糖原代谢紊乱，进而影响心、肺、肌肉等多种器官的功能。使用葡萄糖苷酶α可以帮助患者改善症状，延缓疾病进展。本文将详细介绍葡萄糖苷酶α的用法与用量。

1. 药物概述

葡萄糖苷酶α是一种人源性重组酶，主要用于治疗内源性酸性α-葡萄糖苷酶缺乏引起的庞贝氏症。它通过替代缺乏的酶来促进糖原的降解，从而减轻醛糖和糖原的堆积对细胞的影响。

2. 用法

葡萄糖苷酶α通常通过静脉输注的方式给药。推荐的给药频率为每两周一次，具体的用法需根据医生的指示进行调整。在使用时，应密切观察患者的反应情况，以便及时调整药物的剂量或给药频率。

3. 用量

初始推荐剂量为每公斤体重 20 mg。根据患者的具体情况，医生可能会调整剂量。在治疗的过程中，患者需要定期随访，并进行必要的检查，以评估药物的疗效与耐受性。确保遵循医嘱，定期复查，以确保最佳治疗结果。

4. 注意事项

使用葡萄糖苷酶α之前，患者需告知医生自身的医疗史及对任何药物的过敏反应。虽然该药物是相对安全的，但也可能会出现一些副作用，如过敏反应、注射部位反应等。在用药期间，患者需定期进行血液检查，以监测肝肾功能等指标。

综上所述，葡萄糖苷酶α（Alglucosidase alfa）是治愈庞贝氏症的一种重要治疗手段。通过适当的用法与用量，患者可以获得良好的治疗效果。在使用过程中，保持与医生的沟通与定期随访，以确保治疗的安全与有效。

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2025-11-10 14:39:43 更新

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