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依伐卡托适应症具体有哪些

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摘要：依伐卡托适应症具体有哪些,依伐卡托(Ivacaftor)的适应症主要是适用于携带囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）基因中特定突变的患者，如G551D突变。

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2025-06-27 16:34:50 发布

依伐卡托适应症具体有哪些,依伐卡托(Ivacaftor)的适应症主要是适用于携带囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）基因中特定突变的患者，如G551D突变。

依伐卡托（Ivacaftor）是一种用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis）的药物。囊性纤维化是一种常见的遗传性疾病，主要影响呼吸系统、消化系统和生殖系统。依伐卡托通过调节囊性纤维化转膜调节蛋白（CFTR）的功能，帮助改善病情。下面将详细介绍依伐卡托的适应症。

1. 适用于突变型囊性纤维化患者

依伐卡托主要适用于囊性纤维化患者中的突变型囊性纤维化。突变型囊性纤维化是指CFTR基因中的一个或多个突变引起CFTR蛋白的缺陷或功能异常。依伐卡托通过增加CFTR蛋白的打开时间，促进离子通道的正常功能，在改善突变型囊性纤维化症状方面发挥作用。

2. 适用于12岁及以上患者

依伐卡托在治疗囊性纤维化方面主要适用于12岁及以上的患者。这是因为临床试验和研究主要针对这个年龄组进行，对于12岁以下的儿童或使用依伐卡托治疗的效果和安全性尚不确定。

3. 针对具体的CFTR突变

依伐卡托的使用适应症还与CFTR基因的具体突变有关。依伐卡托常用于G551D突变的囊性纤维化患者，这是最常见的CFTR基因突变之一。此外，依伐卡托还可以用于其他类似的突变类型，如G1244E、G1349D、G178R、G551S、S1251N、S1255P和S549N等。对于其他突变类型的囊性纤维化患者，依伐卡托的疗效可能有限或无效。

4. 结合其他治疗方法

依伐卡托通常与其他治疗方法结合使用，以最大限度地改善囊性纤维化患者的症状和生活质量。这些治疗方法包括经常进行肺部清洁和物理治疗、呼吸康复、合理的营养支持、抗生素治疗和其他辅助治疗。依伐卡托作为一种针对特定病因的药物，可以进一步增加治疗效果，但不足以取代其他基础治疗方法。

总结起来，依伐卡托适应症主要针对突变型囊性纤维化患者，包括特定的CFTR基因突变，并且主要适用于12岁及以上的患者。作为一种治疗囊性纤维化的辅助药物，依伐卡托通常在其他治疗方法的基础上使用，以帮助改善患者的症状和生活质量。对于每个患者而言，使用依伐卡托是否合适，还需要医生根据具体情况进行评估和决定。

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2025-06-27 16:34:50 更新

  • kaftrio基本信息

    kaftrio
    • 剂型：

      片剂

    • 厂家：

      美国Vertex Pharmaceuticals

    • 适应症：

      治疗年龄在2岁及以上的囊性纤维化(CF)患者

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    鲁马卡托依伐卡托 lumacaftor/ivacaftor Orkambi
    • 剂型：

      片剂

    • 厂家：

      美国Vertex Pharmaceuticals

    • 适应症：

      适用为的治疗囊性纤维化(CF)在年龄12岁和以上是对在CFTR基因中F508del突变纯合子患者

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    依伐卡托 ivacaftor Kalydeco
    • 剂型：

      片剂

    • 厂家：

      美国Vertex Pharmaceuticals

    • 适应症：

      适用于年龄6岁和以上在CFTR基因中有一种G551D突变囊性纤维化(CF)患者的治疗

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