ADAMTS13适应症有哪些

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摘要：ADAMTS13适应症有哪些,ADAMTS13(Recombinant-krhn)是一种人类重组的“具有血小板反应蛋白基序的去整合素和金属蛋白酶13”（rADAMTS13），适用于成人和儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）患者的预防性或按需酶替代治疗（ERT）。

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2025-06-10 14:57:51 发布

ADAMTS13适应症有哪些,ADAMTS13(Recombinant-krhn)是一种人类重组的“具有血小板反应蛋白基序的去整合素和金属蛋白酶13”（rADAMTS13），适用于成人和儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）患者的预防性或按需酶替代治疗（ERT）。

ADAMTS13（重组KRHN）是一种重要的酶，主要用于治疗血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等相关疾病。TTP是一种罕见但严重的血液病，导致微血管内血栓形成，从而引发血小板减少和多脏器损害。本文将探讨ADAMTS13的适应症及其在治疗中的重要性。

1. ADAMTS13的背景

ADAMTS13是一种金属蛋白酶，能够降解大分子物质高分子纤维蛋白原，防止异常的血栓形成。在TTP患者中，这种酶的活性通常下降，导致血液中的血小板聚集，形成微血栓，从而引发各种并发症。

2. 血栓性血小板减少性紫癜

胶原纤维的积累与ADAMTS13的缺乏密切相关，导致TTP的发生。该病主要表现为急性血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状以及肾功能损害。ADAMTS13的补充能够有效缓解这些症状，是治疗TTP的重要手段。

3. 适应症的主要类型

ADAMTS13的适应症主要集中在血栓性血小板减少性紫癜。一些TTP患者由于遗传性因素，如ADAMTS13基因的突变，导致酶活性不足，临床上可使用ADAMTS13进行治疗。此外，对于再次发作的TTP患者，及时补充ADAMTS13也有助于改善病情，减少并发症的发生。

4. 其他潜在适应症

除了TTP，ADAMTS13也可能在其他相关疾病中发挥作用，如与反复微血管病相关的并发症。近年来的研究表明，ADAMTS13的缺乏可能与一些自身免疫性疾病和妊娠并发症有关。因此，未来可能会探索ADAMTS13在这些疾病中的应用前景。

ADAMTS13在血栓性血小板减少性紫癜的治疗中扮演着关键角色，其适应症的研究不断拓展，为患者提供了更多的治疗选择。在不断深入的研究和临床应用中，ADAMTS13有望为更多相关疾病的治疗开辟新路径。

ADAMTS13的相关介绍

自身免疫性血小板减少性紫癜

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2025-06-10 14:57:51 更新

ADAMTS13基本信息
ADAMTS13
- 厂家：
  日本武田
- 适应症：
  用于cTTP(先天性血栓性血小板减少性紫癜)成人、儿科患者的预防性或按需酶替代疗法(ERT)

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