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卡谷氨酸(carglumic acid)的说明书

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摘要：卡谷氨酸(carglumic acid)的说明书,卡谷氨酸(Carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。

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2025-05-18 15:22:10 发布

卡谷氨酸(carglumic acid)的说明书,卡谷氨酸(Carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。

卡谷氨酸是一种治疗高氨血症的药物，其作用是通过促进尿素循环的正常运转来降低血液中氨的水平。高氨血症是一种罕见但严重的疾病，常见于新生儿或某些遗传代谢病患者。卡谷氨酸通过增加尿素循环中的一种关键酶的活性，帮助机体有效代谢和排出多余的氨，从而维持氮平衡和神经系统的正常功能。

1. 作用机制及药理特性

卡谷氨酸作为一种谷胱甘肽合成酶（NAGS）的激活剂，能够增强该酶的活性，进而促进尿素循环的进行。尿素循环是一种重要的生物化学途径，主要负责将体内代谢产生的氨转化为尿素，并排出体外。对于因遗传性缺陷导致尿素循环受损的患者，卡谷氨酸的补充可以有效调节氨的水平，防止其在血液中过高积聚，从而减少高氨血症对身体各系统的影响。

2. 适应症及用法用量

卡谷氨酸主要用于治疗因NAGS缺陷或其他相关基因缺陷引起的高氨血症。常规剂量根据患者的年龄、体重和临床病情而定，通常由专业医疗人员根据个体情况精确调节。用药过程中需严格遵循医嘱，定期监测氨和尿素循环相关指标，以确保治疗效果和安全性。

3. 不良反应与注意事项

使用卡谷氨酸可能会引起轻微的消化系统不适，如恶心、呕吐等，但这些反应通常是暂时性的。对于个别患者，可能会出现过敏反应或其他严重不良反应，如药物过敏性反应或肝功能异常，应及时就医处理。在使用过程中，医护人员需密切观察患者的治疗反应及不良事件，及时调整治疗方案或采取必要的应对措施。

4. 存储与供应

卡谷氨酸通常以口服颗粒或口服溶液的形式供应，需要存放在阴凉干燥处，远离光线和高温。使用前应检查药品的有效期限和包装完整性，确保药品质量和安全性。如需进一步信息或遇到任何使用上的疑问，应及时咨询医疗专业人员或药师。

卡谷氨酸作为一种重要的高氨血症治疗药物，通过促进尿素循环的正常功能，帮助患者维持氮代谢平衡，预防和减轻高氨血症对身体的损害。在使用过程中，必须严格遵循医嘱，密切监测患者的治疗反应和不良事件，以确保治疗效果和安全性。

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高氨血症
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2025-05-18 15:22:10 更新

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