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卡谷氨酸的说明书

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摘要：卡谷氨酸的说明书,卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。

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2024-04-06 09:25:48 发布

卡谷氨酸的说明书,卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。

卡谷氨酸是一种药物，主要用于治疗高氨血症。在本篇文章中，将对卡谷氨酸的相关信息进行说明，包括其作用机制、适应症、用法用量以及可能的不良反应等内容。

1. 作用机制

卡谷氨酸是一种存在于人体内的天然物质。它通过激活尿素循环酶，帮助加速氨基酸代谢产物尿素的生成，从而降低血液中氨的浓度。这对于那些由于某种原因导致尿素循环酶活性降低或缺乏的患者特别重要，因为他们无法将过多的氨排出体外，会导致高氨血症。

2. 适应症

卡谷氨酸主要适用于原发性高氨血症（NAGS缺乏）、缺乏尿素循环酶活性或突变而导致尿素循环酶活性下降的患者。这些患者通常在婴儿期或儿童期出现高氨血症的症状，如呕吐、嗜睡、抽搐等。卡谷氨酸可以帮助降低氨的水平，减轻症状并维持患者的生命健康。

3. 用法用量

卡谷氨酸以口服粉末或胶囊的形式供应。剂量应根据患者的年龄、体重和临床状况而定，并且应遵循医生的指导。一般来说，给予儿童的初始剂量是每日100mg/kg，并根据患者的反应和氨的浓度进行调整。剂量的维持范围通常在70-200mg/kg每天之间。但是，具体的用法用量还是需要根据患者的情况由医生决定。

4. 可能的不良反应

使用卡谷氨酸的过程中可能会出现一些不良反应，但并不常见。其中最常见的包括恶心、呕吐、腹泻和上呼吸道感染。还有个别患者可能会出现过敏反应，如荨麻疹、瘙痒和皮疹。如果出现任何不适或不寻常的症状，请立即告知医生。

卡谷氨酸是一种治疗高氨血症的药物，通过激活尿素循环酶降低血液中氨的浓度。它适用于原发性高氨血症和尿素循环酶活性缺乏或突变导致的高氨血症患者。用法用量应根据医生的指导进行，并可能出现一些不良反应。在使用过程中，患者应密切关注自己的身体状况并及时与医生沟通。只有在医生的监督下合理使用，卡谷氨酸才能发挥最佳效果，帮助患者恢复健康。

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2024-04-06 09:25:48 更新

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