ADAMTS13(recombinant-krhn)的适应症及适用人群

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摘要：ADAMTS13(recombinant-krhn)的适应症及适用人群,ADAMTS13(recombinant-krhn)是一种人类重组的“具有血小板反应蛋白基序的去整合素和金属蛋白酶13”（rADAMTS13），适用于成人和儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）患者的预防性或按需酶替代治疗（ERT）。ADAMTS13(recombinant-krhn)适用于成人和儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）患者。这是一种酶替代疗法，旨在提供正常功能的ADAMTS13酶，以替代患者体内缺乏或不足的

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2024-04-05 12:45:57 发布

ADAMTS13(recombinant-krhn)的适应症及适用人群,ADAMTS13(recombinant-krhn)是一种人类重组的“具有血小板反应蛋白基序的去整合素和金属蛋白酶13”（rADAMTS13），适用于成人和儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）患者的预防性或按需酶替代治疗（ERT）。ADAMTS13(recombinant-krhn)适用于成人和儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）患者。这是一种酶替代疗法，旨在提供正常功能的ADAMTS13酶，以替代患者体内缺乏或不足的酶，从而改善cTTP的症状和体征。

ADAMTS13(recombinant-krhn)是一种用于治疗血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）的血浆酶替代疗法。TTP是一种罕见但严重的自身免疫疾病，其特征是血栓形成和血小板减少，导致内脏和神经系统损害。ADAMTS13(recombinant-krhn)通过补充体内缺乏的ADAMTS13酶，有助于纠正TTP患者体内异常的血小板聚集和血栓形成。以下是关于ADAMTS13(recombinant-krhn)的适应症及适用人群的详细内容。

1. ADAMTS13(recombinant-krhn)的适应症

ADAMTS13(recombinant-krhn)主要用于治疗血栓性血小板减少性紫癜（TTP），这是一种由于ADAMTS13（A Disintegrin And Metalloproteinase with ThromboSpondin motif 13）缺乏引起的疾病。ADAMTS13是一种蛋白酶，它能够分解血液循环中的大分子多聚物，防止血小板的异常聚集和血栓形成。缺乏ADAMTS13会导致TTP患者出现异常血小板聚集和血栓形成，进而引发器官受损和血小板减少。ADAMTS13(recombinant-krhn)作为一种补充治疗选择，能够提供缺失的ADAMTS13酶，帮助恢复血小板的正常功能和防止血栓形成，从而减少TTP的风险。

2. 适用人群

ADAMTS13(recombinant-krhn)适用于确诊为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）并具备以下特征的患者：

1. ADAMTS13（A Disintegrin And Metalloproteinase with ThromboSpondin motif 13）水平异常：患者血浆中的ADAMTS13酶活性显著降低或缺乏；或患者存在具有致病性的ADAMTS13基因突变。

2. 典型的临床表现：患者出现微血管血栓形成和血小板减少，表现为胃肠道症状、神经系统症状、肾脏受损、血液学异常等。

3. 排除其他原因：需要排除其他可能引起类似症状的疾病或情况，如感染、药物相关的血小板减少性紫癜、肿瘤相关的血小板减少性紫癜等。

ADAMTS13(recombinant-krhn)治疗可根据个体病情和医生的专业判断进行使用，一般由经验丰富的医疗专家进行管理。

3. 使用注意事项

在使用ADAMTS13(recombinant-krhn)治疗TTP时，应注意以下事项：

1. 细心观察：患者在接受治疗期间应进行密切观察，包括监测血小板计数、肾功能、神经系统状况以及其他TTP相关症状的变化。

2. 治疗监测：治疗期间应定期检查ADAMTS13酶活性水平，以了解治疗效果和调整治疗计划。同时还需监测其他血液指标，如红细胞计数、血小板计数和溶血指标等。

3. 不良反应：ADAMTS13(recombinant-krhn)治疗可能引发一些不良反应，包括过敏反应、发热等。医生应密切监测并及时处理这些不良反应。

4. 治疗方案：治疗方案应根据患者的病情和医生的建议进行制定，包括ADAMTS13(recombinant-krhn)的剂量、给药频率和疗程等。

ADAMTS13(recombinant-krhn)作为一种血浆酶替代疗法，对于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的治疗具有重要意义。它能够补充患者体内缺少的ADAMTS13酶，从而恢复血小板的正常功能，减少血栓形成的风险。在使用ADAMTS13(recombinant-krhn)时，仍需严格遵循医嘱，并进行必要的治疗监测和观察。只有经过医生评估并满足相应条件的TTP患者才适合接受ADAMTS13(recombinant-krhn)治疗。