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卡谷氨酸的适应症及适用人群

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摘要：卡谷氨酸的适应症及适用人群,卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症：引起血氨水平升高的罕见酶缺乏疾病。卡谷氨酸(carglumic acid)主要适用于患有特定代谢紊乱疾病的人群，特别是那些由丙酸血症、甲基丙二酸血症或N-乙酰谷氨酸合酶缺乏症引起的急性高氨血症患者。

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2024-04-04 12:34:02 发布

卡谷氨酸的适应症及适用人群,卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症：引起血氨水平升高的罕见酶缺乏疾病。卡谷氨酸(carglumic acid)主要适用于患有特定代谢紊乱疾病的人群，特别是那些由丙酸血症、甲基丙二酸血症或N-乙酰谷氨酸合酶缺乏症引起的急性高氨血症患者。

高氨血症是一种罕见但严重的遗传代谢疾病，主要由于酶缺陷或酶活性异常导致氨酸不能有效地代谢成尿素，从而导致血液中的氨浓度升高。卡谷氨酸（carglumic acid）作为一种体内唯一且关键的辅酶，可提高尿素周期反应中氨酰胺合成酶的活性，帮助降低血液中的氨浓度。本文将介绍卡谷氨酸在高氨血症患者中的适应症以及适用人群。

1. 高氨血症患者

高氨血症主要以婴儿期发病为主，患者往往在出生后不久即表现出症状。这种疾病可能导致患者出现严重的神经系统功能受损，包括意识丧失、智力障碍、抽搐以及运动障碍等。卡谷氨酸作为高氨血症的治疗辅助药物，可以帮助患者调节氨酰胺合成酶的活性，降低血液中的氨浓度，缓解症状，改善患者的生活质量。

2. 突发性尿毒症患者

突发性尿毒症是指由于氨酸合成酶缺乏或异常导致血液中氨浓度急剧升高，引起中枢神经系统和全身多脏器功能受损的一种严重疾病。卡谷氨酸可以在短时间内降低血液中的氨浓度，从而减轻中毒症状。在急性发作期间，卡谷氨酸的应用可以提供紧急救治，并帮助患者度过危急阶段。

3. 尿素周代谢缺陷患者

尿素周代谢缺陷是一组与尿素周期代谢有关的遗传疾病，患者在新陈代谢过程中无法正常代谢氨酸并将其转化为尿素。卡谷氨酸能够增加氨酰胺合成酶的活性，有助于降低血液中过高的氨浓度，缓解该病的症状和并发症。

卡谷氨酸作为一种治疗高氨血症和相关代谢疾病的药物，可以帮助调节氨酰胺合成酶的活性，降低血液中的氨浓度，从而改善患者的症状和生活质量。适用人群包括高氨血症患者、突发性尿毒症患者以及尿素周代谢缺陷患者。在使用卡谷氨酸之前，请务必与医生进行详细咨询和评估，并按照医生的指导进行用药。只有在专业医生的指导下，才能确保药物的安全和有效使用。

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2024-04-04 12:34:02 更新

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