ADAMTS13(recombinant-krhn)的用法与用量

张政

高级医学编辑，临床医学硕士

摘要：ADAMTS13(recombinant-krhn)的用法与用量,ADAMTS13(recombinant-krhn)是治疗先天性血栓性血小板减少性紫癜的药物，通过酶替代疗法起效。其用法包括预防性和按需治疗，前者每周注射一次，剂量根据患者情况调整；后者则需在急性发作时连续注射数天，直至症状缓解。用法和剂量需遵医嘱，切勿自行更改。

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2024-03-13 13:19:53 发布

ADAMTS13(recombinant-krhn)的用法与用量,ADAMTS13(recombinant-krhn)是治疗先天性血栓性血小板减少性紫癜的药物，通过酶替代疗法起效。其用法包括预防性和按需治疗，前者每周注射一次，剂量根据患者情况调整；后者则需在急性发作时连续注射数天，直至症状缓解。用法和剂量需遵医嘱，切勿自行更改。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见但严重的血液疾病，它与血液中的一个酶-ADAMTS13的功能缺陷相关。ADAMTS13（重组人型荷瑞纳因子）是一种外源性的治疗药物，用于恢复ADAMTS13的功能，从而改善TTP患者的病情。本文将详细介绍ADAMTS13（重组人型荷瑞纳因子）的用法与用量。

1. 用途及作用机制

ADAMTS13（重组人型荷瑞纳因子）的主要用途是治疗TTP，它通过补充缺失或功能异常的ADAMTS13酶来纠正疾病的发生机制。TTP患者中，由于ADAMTS13酶活性降低或缺乏，血液中的大多数von Willebrand因子（vWF）无法正常分解，导致血小板聚集和血栓形成。ADAMTS13（重组人型荷瑞纳因子）能够特异性地降解异常的vWF多聚体，从而预防和逆转血小板聚集，减少血栓的形成。

2. 用量与给药方式

ADAMTS13（重组人型荷瑞纳因子）的用量应根据患者体重、病情的严重程度和临床反应进行个体化调整。一般来说，建议的初始剂量为每千克体重1.2单位/kg，每天持续静脉输注。如果病情严重，也可以考虑每千克体重1.6单位/kg的高剂量。治疗的持续时间通常取决于患者的临床反应和指标的改善情况，但通常需要至少进行5至10天的治疗。

3. 注意事项与副作用

使用ADAMTS13（重组人型荷瑞纳因子）治疗时，应密切监测患者的临床状况和血液指标，以评估治疗效果和剂量调整的需要。治疗期间还需密切观察患者是否出现过敏反应、心血管事件、感染或出血等不良反应。在治疗过程中，可能需要监测患者的血小板计数、肝酶水平和凝血功能指标等。

4. 结论

ADAMTS13（重组人型荷瑞纳因子）是一种重要的治疗药物，可用于改善TTP患者的病情。使用时应根据患者的体重和病情的严重度进行个体化调整的剂量，同时密切监测患者的临床反应和不良反应。ADAMTS13（重组人型荷瑞纳因子）的应用为TTP的治疗带来了新的希望，但在使用中仍需谨慎，并在医生的指导下进行。