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依库珠单抗：打败细胞毒素，保护肾脏健康

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董兴

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摘要：依库珠单抗：打败细胞毒素，保护肾脏健康 依库珠单抗（Eculizumab）是一种用于治疗一些自身免疫疾病（如特发性血栓性血小板减少性紫癜、特发性肾小球性膜增生性肾炎、原发性着色细胞增生性腺嘌呤核苷酸化合物缺乏症

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2023-05-04 14:15:11 发布
  • 依库珠单抗

    依库珠单抗

    治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显

    美国亚力兄Alexion

  • 依库珠单抗 Eculizumab-aeeb BKEMV

    依库珠单抗 Eculizumab-aeeb BKEMV

    适用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者以减少溶血。治疗非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)患者以抑制补体介导的血栓性微血管病。

    美国Amgen

依库珠单抗：打败细胞毒素，保护肾脏健康

依库珠单抗（Eculizumab）是一种用于治疗一些自身免疫疾病（如特发性血栓性血小板减少性紫癜、特发性肾小球性膜增生性肾炎、原发性着色细胞增生性腺嘌呤核苷酸化合物缺乏症、肌无力等）和遗传性补体缺陷症（如补体因子H缺乏症）的药物。其主要作用是针对补体系统的致病分子C5a和C5b-9，从而减少或抑制这些分子的毒性作用，保护患者肾脏、血液和神经系统等器官的功能。

依库珠单抗的研发历程已经经历了多年，其主要生产厂家为美国艾亚医药公司。目前，依库珠单抗已经在全球范围内得到广泛应用，并被认为是许多自身免疫疾病和补体缺陷症患者的救命药物。而且，随着其逐步推广应用，有越来越多的医学研究证实了依库珠单抗的作用和功效。

首先，依库珠单抗可以有效地抑制C5a的生成和毒性。C5a是补体系统中一种强烈的致炎分子，它可以刺激中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和单核细胞等炎症性细胞的活化、趋化和粘附，增加血管通透性和组织损伤等。而依库珠单抗可以结合C5a，从而使其不能与配体结合，减少炎症细胞的趋化和粘附，抑制炎性细胞的激活和组织损伤，从而达到减轻炎症反应和改善组织病变的目的。

其次，依库珠单抗可以阻断C5b-9的形成和损伤。C5b-9是补体系统的最终效应分子，它可以形成膜攻击复合物，直接破坏细胞膜和造成细胞死亡，同时也可以激活炎症反应和促进凝血系统的功能失调。而依库珠单抗可以结合C5b-9的C5钩和C6-C8复合物，阻止膜攻击复合物的形成和进一步反应，从而减轻细胞膜的损伤和维护细胞的基本功能。

最后，依库珠单抗还可以保护肾脏健康和预防补体介导的肾损伤。肾脏是补体系统的主要靶器官之一，而补体炎性反应、细胞毒素和免疫复合物等皆可导致肾小球基底膜病变、毛细血管内皮细胞损伤和间质细胞炎性反应等，进而引起肾炎、肾病综合征和肾功能衰竭等严重后果。而依库珠单抗可以有效地减少补体介导的肾损伤，改善肾小球滤过率和尿蛋白等指标，提高肾脏的保护能力和治疗效果。

总之，依库珠单抗的功效和作用主要表现在减少C5a和C5b-9的毒性、抑制补体介导的炎症反应、防止补体介导的肾损伤等方面。尽管该药物仍需要进一步完善其临床应用规范和评价体系，但它已经成为现代医学中不可或缺的重要治疗手段之一，有望为越来越多的自身免疫疾病和补体缺陷症患者提供更好的医疗护理和生命支持。

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2023-05-04 14:15:11 更新

  • 依库珠单抗基本信息

    依库珠单抗
    • 剂型：

      冻干粉

    • 厂家：

      美国亚力兄Alexion

    • 适应症：

      治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显

  • 依库珠单抗 Eculizumab-aeeb BKEMV基本信息

    依库珠单抗 Eculizumab-aeeb BKEMV
    • 剂型：

      冻干粉

    • 厂家：

      美国Amgen

    • 适应症：

      适用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者以减少溶血。治疗非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)患者以抑制补体介导的血栓性微血管病。

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